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Was ist Mukoviszidose?

Es handelt sich um eine Erbkrankheit. Sie ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, und man hat sie ein Leben lang. Bei Mukoviszidose sind wichtige Sekrete im Körper zu dickflüssig, sie können deshalb nicht richtig funktionieren.
„Der Schleim sollte so dünn wie Tee sein, ist aber so dick wie Honig“ beschreibt anschaulich, wie man sich das vorstellen kann.

Kinder mit Mukoviszidose haben wiederholte Bronchitis und Lungenentzündung, gedeihen schlecht und haben einen fettigen Stuhlgang etc.

Aufgaben der Sekrete im Körper
Sekrete in den Atemwegen:
Eine besonders wichtige Rolle spielt der Schleim in den Atemwegen. Er schützt die Lunge vor Schmutz aus der Luft und vor Krankheitserregern wie Bakterien oder Viren.
Der Schleim fängt diese Teilchen ab und transportiert sie wieder nach draußen.
Bei der Mukoviszidose ist der Schleim aber zu zähflüssig, deshalb bleibt er zusammen mit dem Schmutz und den Erreger in den Atemwegen kleben.

„Was macht der viele Schleim in den Atemwegen?“
Den Viren und Bakterien gefällt diese schleimige Umgebung, sie fühlen sich richtig wohl und werden immer mehr. Deshalb können Menschen mit Mukoviszidose häufiger Erkältungen, Bronchitis oder sogar Lungenentzündung bekommen. Ein besonders hartnäckiges, schwer zu bekämpfendes Bakterium ist der „Pseudomonas aeruginosa“.
Der viele Schleim nimmt aber auch eine Menge Platz in den Atemwegen weg,  deshalb kann die Luft beim Atmen nicht mehr so gut rein und raus.
Menschen mit Mukoviszidose husten viel, weil sie der Schleim in den Atemwegen stört. Bei jedem Husten müssen jedoch eine Menge Muskeln arbeiten. Das ist auf die Dauer so anstrengend, dass die Muskeln erschöpft sind. Der Brustkorb kann sich dann beim Atmen nicht mehr so gut groß und wieder klein machen.
Das fühlt sich so an, als ob man eine ganz enge Ritterrüstung anhat. Dadurch wird das Atmen noch schwieriger.

Wenn man nicht richtig atmen kann, bekommt der Körper zu wenig Sauerstoff. Deshalb geht es einem dann nicht gut, z.B. kann man in dem Moment nicht schnell rennen und fühlt sich ziemlich schlapp.


Sekrete im Verdauungstrakt
Aber nicht nur in den Atemwegen sind Sekrete wichtig, sondern auch im Verdauungstrakt.
Hier heißt das Sekret jetzt aber nicht Schleim, sondern „Verdauungssaft“. Dieser Verdauungssaft hat die Aufgabe, alles was wir gegessen haben, im Darm zu verdauen.

Alles was wir essen, egal ob Nudeln, Pizza oder Spinat, gibt unserem Körper Energie. Energie braucht der Körper für alles, was wir tun: für's Wachsen, Singen, Lachen, Fußballspielen und sogar für's Hausaufgaben machen.
Die Energie bekommen wir aber nur, wenn das Essen in sehr kleine Teile zerlegt wird. Diese Teile können dann im Darm durch ganz kleine Löcher in die Blutgefäße schlüpfen. Das Blut verteilt die Energie dann im ganzen Körper. Für diese Zerkleinerung sind die Enzyme im Verdauungssaft zuständig. Die schneiden wie viele kleine Scheren das Essen in klitzekleine Stücke.

Das Organ, das diesen Verdauungssaft mit den Enzymen herstellt, ist die Bauchspeicheldrüse. Von dort wird der Saft dann zum Darm befördert. Denn dort werden die Enzyme gebraucht. Durch die Mukoviszidose ist dieser Verdauungssaft aber viel zu zähflüssig. Deshalb bleibt er in der Bauchspeicheldrüse kleben, und zuwenig davon kommt bis zum Darm. Bei der Mukoviszidose fehlen also Enzyme im Darm

Wenn zu wenig Enzyme im Darm sind, wird das Essen nicht richtig klein gemacht. Deshalb hat man häufig starke Bauchschmerzen und muss viel auf die Toilette. (das Essen wird nicht richtig verdaut und kommt deshalb wieder raus)

Einigen Kindern mit Mukoviszidose fehlt daher Energie. Wenn den Kindern mit Mukoviszidose Energie fehlt, sind sie manchmal recht dünn und können z.B. auf dem Sportplatz nicht so lange laufen.
Ein Kind, das Mukoviszidose hat, muss aber nicht dünn sein. Es muss auch keine Probleme beim Atmen haben. Diese Probleme können bei Mukoviszidose zwar auftreten, müssen sie aber nicht. Jeder Erkrankte hat seine ganz eigene Form der Mukoviszidose.

weiter zu: Diagnose – Wie wird Mukoviszidose festgestellt?
 
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