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Wie wird Phenylketonurie behandelt?

Grundsätzlich ist die Krankheit nach dem heutigen Stand des medizinischen Wissens nicht heilbar. Dennoch können sich Kinder weitgehend normal entwickeln, wenn man rechtzeitig mit einer konsequenten Diät beginnt:

Phenylalanin (kurz: Phe) muss mit der Nahrung so weit zugeführt werden, dass der Bedarf für die körpereigene Eiweißsynthese gedeckt wird. Gleichzeitig darf jedoch nicht zu viel Phe mit der Nahrung aufgenommen werden, damit im Körper kein Überschuss an diesem Stoff entsteht. Die Konzentration von Phe im Blut steigt sonst weit über den normalen Wert an.

Die meisten Nahrungsmittel enthalten weitaus mehr Phe, als der Körper für die Eiweißsynthese braucht. Industriell gefertigte Spezialprodukte ersetzen deshalb weitgehend die normalen Nahrungsbestandteile.

Eine Behandlungsdauer bis zum Ende der Pubertät und weiterhin auch im Erwachsenenalter wird empfohlen, besonders strikt bis zum sechsten Lebensjahr. Das Gehirn entwickelt sich gerade bis zu diesem Alter sehr stark.

Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Stoffwechselstörungen (APS):
Bis zum 10. Lebensjahr: 0,7—4 mg/dl
Bis zum 16. Lebensjahr: 0,7—15 mg/dl
Danach: < 20 mg/dl

Die Behandlung sollte in einem Spezialzentrum für Stoffwechselerkrankungen erfolgen. Denn nicht in jedem Klinikum ist es möglich, die Eltern in die Diät einzuweisen.
Dies geschieht am besten mit Hilfe einer Diätberatung, die zeigt, wie man die Diät durchführt und den Phenylalanin-Blutspiegel regelmäßig kontrolliert.

Schwangerschaft und PKU
Auch Frauen mit PKU können gesunde Kinder bekommen, wenn sie eine sehr strenge Diät einhalten – und das vom ersten Tag der Schwangerschaft an. Eine Beratung durch den Arzt und das PKU-Behandlungsteam ist schon vor der Schwangerschaft wichtig.
Für Männer, die Väter werden wollen, spielt es keine Rolle, wie hoch ihr Phe-Wert ist.

Was müssen Schwangere mit PKU beachten?
Falls Sie schwanger sind oder es planen und PKU haben, sollten Sie besonders vorsichtig sein und Folgendes beachten:

  • Sie sollten eine besonders strenge Diät einhalten und die Phenylalanin-Blutwerte in kurzen Abständen bestimmen lassen. Die Konzentrationen an Phenylalanin sind beim Ungeborenen etwa doppelt so hoch wie bei der Schwangeren. Die Phe-Werte einer Schwangeren müssen unter 5 mg/dl liegen.
  • Bei Schwangeren mit Phenylketonurie kann eine nicht streng eingehaltene Diät unter Umständen zu einer Fehlgeburt führen.
  • Die Kontrolle der Phenylalanin-Werte ist bei Schwangeren besonders wichtig, da in seltenen Fällen hohe Konzentrationen außer dem Gehirn auch das Herz des Kindes schädigen können.
  • Um eine Gehirnschädigung des Kindes in der Frühschwangerschaft auszuschließen, sollte die Schwangerschaft geplant werden.

Prognose
Bei einer frühzeitigen Diagnose der Krankheit und dem Einhalten einer speziellen Diät ist die Prognose gut.

Texte von Corinna Häfele, Eva Förg und Lisa Volkheimer

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